Das angeborene Lange QT-Syndrom (LQTS) führt zu einem erhöhten Risiko für Synkopen und plötzlichen Herztod durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien (Torsade de pointes-Tachykardien). Ursache ist eine genetisch bedingte Dysfunktion von Ionenkanälen mit gestörter ventrikulärer Repolarisation. Abzugrenzen vom angeborenen LQTS ist das häufiger auftretende erworbene LQTS, bei dem es durch Medikamente oder metabolische Störungen zu einer Kanaldysfunktion kommt. Beim angeborenen LQTS sind bislang eine Vielzahl von Mutationen, die sieben verschiedene Gene betreffen, identifiziert worden. Wesentliche Faktoren, die das Auftreten von Torsade de pointes-Tachykardien bei Patienten mit LQTS beeinflussen, sind die QTc-Dauer, der Genotyp, das Geschlecht sowie stattgehabte Synkopen. Therapeutische Optionen beinhalten die Gabe von Betablockern, eine 2-Kammer-Schrittmacherstimulation bei Bradykardie-Neigung und bei Hochrisiko-Patienten auch die Implantation eines Cardioverters/Defibrillators (ICD). Starke körperliche Anstrengung sollte vermieden und auf Wettkampfsport verzichtet werden.
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