Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine häufige Ursache ventrikulärer Tachyarrhythmien und plötzlicher Herztodesfälle bei jungen, scheinbar herzgesunden Patienten und Sportlern. Durch regionale Atrophie vorwiegend rechtsventrikulären Myokards und nachfolgendem Ersatz durch Fett- und Bindegewebe kommt es neben globalen oder regionalen Funktionsstörungen zu lokaler Verzögerung der Erregungsleitung und Dispersion der Refraktärzeiten des rechten Ventrikels, die eine Grundlage für Reentry-Mechanismen sind und zu den klinisch im Vordergrund stehenden Kammertachykardien führen. Aktuelle Ergebnisse aus molekulargenetischen Untersuchungen zeigen Mutationen in Genen, die für desmosomale Zellkontaktproteine kodieren. Dadurch bedingte Rupturen der mechanischen Zellkontakte könnten durch Dehnung der freien rechtsventrikulären Wand bei körperlicher Belastung die Häufigkeit der ARVC bei Sportlern, die dominante Manifestation des rechten Ventrikels und die belastungsinduzierten Arrhythmien bei ARVC erklären. Daher sollte die ARVC bei sportmedizinschen Untersuchungen besonders beachtet und betroffene Patienten vom Leistungssport und systematischem Training ausgeschlossen werden. Die individuelle Therapiestrategie symptomatischer Patienten mit ARVC richtet sich nach der Arrhythmie-Charakteristik und dem Risiko des plötzlichen Herztodes und beinhaltet die antiarrhythmische Pharmakotherapie, die Katheterablation und die Implantation eines Cardioverter- Defibrillators (ICD).
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