In den letzten Jahren entwickelte sich zunehmendes Interesse an den Ursachen des plötzlichen Herztodes bei jungen Leistungssportlern. Als Folge davon wurden die kardiovaskulären Erkrankungen, die diesem seltenen, aber tragischen Ereignis zugrunde liegen können, Gegenstand vieler pathologischer Untersuchungen in den USA und Europa, was bis heute zu einem hohen Maß an Aufklärung geführt hat. Ganz verschiedene kardiale Erkrankungen wurden als mögliche Ursache des plötzlichen Herztodes beim Sportler genannt. Dabei stellten sich die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM), kongenitale Anomalien der Koronararterien und (zumindest in Italien) die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) als häufigste Ursache heraus. Verschiedene andere Erkrankungen wie Myokarditis, rupturiertes Aortenaneurysma (im Zusammenhang mit einem Marfansyndrom), dilatative Kardiomyopathie, Mitralklappenprolaps und Überleitungstörungen wie das WPWSyndrom oder das lange QT-Syndrom (LQTS) treten seltener auf. Deshalb hat das Wissen um die pathologischen Grundlagen des plötzlichen Herztodes auch die Frage der kardialen Vorsorgeuntersuchung des Sportlers stimuliert. Momentan herrscht noch Unsicherheit über die geeignete Untersuchungsstrategie und es wird immer wieder diskutiert über das Kosten/Nutzen-Verhältnis, die Praktikabilität und Sensitivität der diagnostischen Testverfahren, genauso wie über juristische Auswirkungen. In dieser Übersicht sind die pathologischen Grundlagen und klinischen Erscheinungsbilder der wesentlichen Erkrankungen, die ursächlich für den plötzlichen Herztod sein können, dargestellt. Besonderes Augenmerk wurde auf Abnormalitäten im EKG und in der Echokardiographie gelegt, die den Verdacht oder sogar die Identifikation dieser potentiell letalen Faktoren im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung ermöglichen. Over the past several years, a great interest has heightened regarding the causes of sudden and unexpected death in young competitive athletes. As a consequence, the underlying cardiovascular diseases responsible for these rare, but devastating events have been the subject of pathologic investigations in US and Europe, and a large measure of clarification has resulted. A variety of cardiac diseases have been recognized to cause athletic field deaths, with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), congenital coronary artery anomalies (CCAA) and (at least in Italy) arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) representing the most common lesions. Several other diseases occur less frequently, including myocarditis, ruptured aortic aneurysm (in the context of Marfan syndrome), dilated cardiomyopathy, mitral valve prolapse and electrical disorders, such as Wolff-Parkinson-White (WPW) and long QT syndrome (LQTS). Recognition of the pathologic conditions responsible for sudden deaths has also stimulated an intense interest in preparticipation cardiovascular screening of competitive athletes. At moment, there is uncertainty regarding the most appropriate strategy for screening, and a debate is open regarding the cost/efficacy, the feasibility and sensitivity of diagnostic testing, as well as the legal implications that are consequence of this decision. In this review are considered the pathologic features and clinical presentation of the most common diseases responsible for sudden death in competitive athletes. A particular attention has been paid to the abnormalities found at the 12-lead ECG and echocardiography, that may raise suspicion and eventually lead to identification of these potentially lethal conditions in the setting of preparticipation screening.
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